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原发性骨淋巴瘤诊断影像的特点探析,肿瘤学论文

原发性骨淋巴瘤诊断影像的特点探析,肿瘤学论文

  图3患者,男,44岁,左侧前臂疼痛肿胀2个月余,MRI平扫显示左侧桡骨髓腔T1WI等、T2WI稍高不均匀信号影,其内见条形双低信号影,MRI增强检查示病灶不均匀中度强化  图4患者,男,37岁,腰骶部不适2个月余,MRI平扫显示骶1至骶3椎体内T1WI等、T2WI稍高信号影,信号较均匀,椎间隙未累及,椎体后软组织肿块;MRI增强检查显示病灶明显均匀强化  图5患者,女,17岁,腰背部疼痛不适2个月余,MRI平扫显示腰1椎体内弥漫性T1WI等、T2WI稍高信号影,周围见软组织肿块形成且包绕脊髓,MRI增强检查显示病灶不均匀强化  图6患者,男,47岁,右侧大腿疼痛不适半年余,A为SPECT显示右侧股骨放射性核素异常浓聚,手术病理证实为PBL;B为弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤,瘤细胞大小一致,呈单一形态且排列紧密,核圆,深染(苏木精-伊红,100)    恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,原发性骨淋巴瘤,是指起源于骨髓淋巴组织而无其他系统的病灶,非常少见,约占骨肿瘤的%~7%,绝大部分为非霍奇金淋巴瘤[4]。 由于PBL组织学分类复杂,发病部位与年龄分布各家报道不一,影像学检查常缺乏特征性表现,实验室也无特异性指标,临床诊断相对困难,确诊需要病理及免疫组化检查[5-8]。 本病男性发病多于女性,病变可发生于任何年龄,但多见于年轻人或年龄较大的成年人,发病高峰在35~45岁之间。

本组资料亦证实PBL男性发病大于女性,男女之比约为∶1,好发年龄为中年人,提示患者的发病年龄有助于PBL的诊断。

PBL可发生于全身任何部位,但有相对好发部位,好发于椎骨、骨盆及长骨[9,10],本研究中多数患者发生于躯干骨,但也有发生于附肢骨者。

  由于PBL组织学形态多样,文献报道其影像表现多样,可表现为溶骨型。

硬化型和混合型,其中溶骨型最常见。 本研究中21例患者,19例呈溶骨型,占%;2例混合型,但本研究中缺少硬化型,可能和本研究中的样本量较少有关。

无论溶骨型、混合型,PBL的骨质破坏边界不清,无硬化边或病灶局部有硬化边[1-3,9,10],符合肿瘤侵袭性生长的特征。

本组研究21例患者,均符合上述影像学特征,影像诊断均提示恶性,但肿瘤的生长方式对组织来源的诊断缺乏提示作用。 文献报道PBL骨膜反应主要见于四肢长骨,可呈现单层型、板层型、针状型[10],这与淋巴瘤的发生部位有关,骨膜反应也反映了肿瘤恶性生长特征。

恶性肿瘤的特征是骨质破坏并软组织肿块形成,文献报道软组织肿块范围大于骨质破坏范围对PBL的诊断具有提示作用[1-3,9,10]。 本研究中亦显示%(11/21)的患者出现软组织肿块,且肿块范围大于或相当于骨质破坏范围,进一步证实骨小破坏、软组织大肿块对PBL的诊断具有提示作用。 究其原因,PBL肿瘤细胞可产生细胞因子(IL-1,IL-6和TNF等),引起破骨活动增强,在骨皮质形成细小的隧道,瘤组织穿过隧道向周围软组织浸润形成较大的肿块,因此骨质破坏不明显但可形成明显的软组织肿块。

MRI成像具有软组织分辨率高的优点,对病灶周围软组织肿块的形成及累及范围显示较清,同时多参数成像结合增强检查,可初步判断肿瘤实质内细胞成分[11]。 本研究中MRI检查9例,7例出现肿块,5例肿块内见纤维信号分隔影。 有研究提示条形双低信号为纤维组织,有助于PBL的诊断,但作者认为此征象并无特异性,多种恶性肿瘤均可出现此征象。

PBL的病理显示肿瘤淋巴细胞较致密,细胞核大,细胞间质少,水分含量少,无明显囊变、坏死。 MRI可清晰显示上述特点,T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈稍高或高信号,信号较均匀,无明显囊变及坏死,作者认为上述影像征象可为PBL的另一影像特征。 SPECT骨扫描是一种功能影像学检查,诊断疾病具有较高灵敏度,但特异度较低,一次注射药物,全身骨成像,可观察全身骨骼病变[12-14]。

淋巴瘤骨质破坏病灶边缘的微骨折造成的修复状态以及肿块刺激周围组织产生炎症,均使成骨活跃、血流增加,SPECT显像表现为核素异常浓聚。

本研究中8例患者,均表现为核素异常浓聚。

但作者也观察到SPECT骨显像不能帮助诊断PBL,只是帮助发现病灶,提供鉴别诊断。   临床可疑PBL患者,医学影像学对病灶的发现及恶性的提示相对容易,但对组织来源的分类诊断相对困难。

鉴别诊断时,对于年轻患者,笔者认为要考虑到尤文氏肉瘤、骨肉瘤,老年患者要考虑到转移瘤、骨髓瘤等。

最终诊断需要病理穿刺或手术活检,而病理组织学形态表现为弥漫均一的异性圆形细胞、浸润性骨质破坏时,很难与小细胞性肿瘤鉴别,如尤文氏肉瘤,转移性小细胞未分化癌,多发性骨髓瘤,需要结合免疫组化标记才能区分细胞分化类型。 有研究显示PBL的免疫表型是B细胞淋巴瘤多于T细胞淋巴瘤,B细胞淋巴瘤以弥漫性大B细胞型多见[3],本研究结果与上述观点一致,B细胞或T细胞淋巴瘤镜下无法准确鉴别,都表现为弥漫性的圆细胞,鉴别的方法依赖于免疫组化,B细胞淋巴瘤特征性表达CD20和CD79a,T细胞淋巴瘤特征性表达CD3,CD45RO及CD43.  本研究的样本量较少,此外并不是所有患者同时进行了DR,CT,MRI及SPECT检查,是本研究的局限性。

由于PBL的骨质破坏多样、发生部位多样、年龄多样,影像缺乏特异性诊断,但综合应用多种影像学可增加病变显示的信息量。 如病变发生于中年人、骨质破坏范围小、肿块范围大且有包绕病灶的倾向、病灶内无明显囊变坏死时,要考虑到PBL,建议临床医师进一步穿刺活检,病理检查确诊,实现早期诊断,提高患者的生存质量。

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